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视网膜色素变性
2013-01-22 23:08:10 来源: 作者:ahdm 【大 中 小】 浏览:2975次 评论:0条
本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。

临床表现

1.夜盲及进行性视力下降；
2.进行性视野向心性缩小至管状视野；
3.眼底：视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状，可见骨细胞样色素沉着，越向周边越明显，视网膜萎缩，硬化的脉络膜血管显露；
4.眼底荧光血管造影：早期出现透见荧光，动脉充盈迟缓，黄斑可因囊样水肿而出现渗漏；
5.视网膜电流图：呈熄灭型。

诊断鉴别

诊断依据
1.多在１０—２０岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小。
2.常有家族史。
3.典型的眼底表现。
4.视网膜电流图：呈熄灭型。
5.眼底荧光照影：呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。

疾病治疗

治疗原则

1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。
2.活血化瘀、补肾**中药。
3.组织疗法及微量元素。
4.避免近亲通婚及控制生育。

用药原则

1.以“A”为主，必要时也可试增加眼明注射液进行组织疗法。
2.本病药物疗效不明显，尚未有特效药物。
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Tags：视网膜 色素 变性 责任编辑：ahdm
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